בריאות שמלות ערב
בריאות
                 בריאות | הריון | דיאטה תזונה | ויטמינים ומינראלים | צמחי מרפא | הורים - הורים וילדים | מין - זוגיות | בריאות וטיפוח העור | מרפאות מומחי טבעלייף | דף הבית  
בריאות הגבר
| בריאות האישה | לב - מחלות הלב | סרטן | דיכאון - בריאות הנפש | רפואה משלימה כל הכתבות מא' ועד ת'   |   SHOP ON-LINE   |   צור קשר
חיפוש בריאות

  חדש - אבחון עצמי
  סובלים מבעיה כלשהי ? 
  כאבים בחזה, פריחה 
  בעור, כאב במתן שתן,
  דלקת בשד, כאבי בטן,
  כאבי מחזור  ועוד......
  ענו לשאלונים שערכו 
  רופאים ומומחים צפו מיד
  באבחון מקצועי און-ליין.
  לגשת לאבחון המתאים
  לכם הקליקו כאן...
  ניתוח מצבך הרפואי
  מלאו שאלון  און-ליין 
  ותקבלו מיידית את ניתוח
  הפרופיל הרפואי והרגשי 
  שלכם.  הקליקו  כאן
  עוד באתר טבעלייף
  • דיכאון
  • דיאטה - לקרוא
  • כאבי מחזור
  • כאבי גב
  • אלרגיה
  • מחשבון קלוריות
  • מחשבון BMI
  • מחשבון משקל
  • פענוח בדיקות דם
  • ויטמינים ומינראלים
  • מתכוני בריאות
  • מזון למוח
  • גברים נשים וסקס
  • סרטן
  • צמחי מרפא
  • סוכרת
  • פורום    Forum
  • דף הבית מחלות סיסטיק פיברוזיס מבחן כלור בזיעה לאישוש או שלילה של סיסטיק פיברוזיס - (cystic fibrosis (CF
    מין וזוגיות בריאות העור תזונה ודיאטה מחשבונים כתבות חמות פורומים ורופאים
    בריאות הנפש הורים וילדים הריון ולידה חיפוש אינדקסים ווידאו
       
     

    מבחן כלור בזיעה לאישוש או שלילה של סיסטיק פיברוזיס - (cystic fibrosis (CF

    בריאות ניתן להשתמש בתבחין הזיעה רק כדי לקבוע, אם הנבדק אכן חולה במחלת הסיסטיק פיברוזיס. אין הבדיקה טובה כדי להבחין בין מקרה "קל" לבין מקרה חמור יותר. אין כל קשר בין רמת המלחים בזיעה לבין חומרת המחלה.
    כתבות נוספות באותו הנושאהדפסשלח לחברדף הבית

    פרופ' בן-עמי סלע, המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, 
    תל-השומר; החוג לגנטיקה מולקולארית  וביוכימיה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב.

    פרשת המקרה:
    ילדה בת-5 הופנתה למרפאת גסטרו-ילדים בגלל משקל גוף ירוד, ועצירות כרונית. בשבוע הראשון לחייה היא פיתחה שלשולים והקאות.
    כאשר החלו להזין אותה במזון מוצק היא פיתחה עצירות, והיה צורך לטפל בה בעזרת תכשירים משלשלים.
    בדיקה בגיל של חודשים אחדים לאפשרות של
    CF התקבלה נורמלית, ובהגיעה כעת למרפאת גסטרו-ילדים, לא היו לה כל תסמינים נשימתיים.
    בדיקת מנומטרית רקטאלית התקבלה נורמלית. מטרת בדיקה זו להעריך את מפל
    הלחצים על הסוגר של פי הטבעת להערכה של הכוח השרירי של פי-הטבעת ורגישות חלל הרקטום ללחצים שונים. הבדיקה מיועדת למטופלים הסובלים מעצירות.
    גם תפקוד בלוטת התריס נמצא תקין. ההיסטוריה של המשפחה מצביעה על עצירות באחות של הילדה האמורה, וכן בדודתה, ושתיהן מאובחנות עם
    CF. מדד מסת הגוף של הילדה (BMI) היה מתחת לשלושת האחוזונים הנמוכים. בדיקה גופנית לא הייתה ראויה לציון, כולל בחינת נשימה תקינה.

    רמת האנזים elastase בצואה של הילדה הייתה בתחום הנורמה (פחות מ-500 מיקרוגרם/גרם צואה).
    בדיקת
    CT בטנית גילתה מעי-גס מורחב, ומפותל בחלקו הסיגמואידלי, וביופסיה של פי הטבעת שללה מחלת הירשפרונג. בילדה בוצעה בדיקת כלור בזיעה, לבחון אפשרות שלCF , ושלוש מדידות נפרדות של כלור בצואה בזמן 0, לאחר שבועיים ולאחר 4 חודשים) היו בלתי פסקניות.
    תוצאות שלוש מדידות אלו היו 41, 50 ו-46 מילימול/ליטר, בהתאמה, כאשר תחום הנורמה הוא פחות מ-30 מילימול/ליטר; התחום האפור הבלתי-פסקני הוא 30-60 מילימול/ליטר, והתחום הפתולוגי מעל 60 מילימול/ליטר. לא נמצאה מוטציה 97 בחלבון
    CFTR או CF transmembrane conductance regulator. לעומת זאת, אנליזה של רצף הגנום השלם, גילתה מוטציה אחת שעלולה לגרום ל-CF, מוטציה C>T2249, וכן שתי מוטציות A>G1409 ו-T>G2562, הקשורים לווריאנטים יותר קלות של CF.                                                                                         

    תבחין זיעה מבצעים לילדים הסובלים משיעול כרוני ובמיוחד לאלה עם דלקות ריאה חוזרות, או עם בעיות עיכול ופיגור התפתחותי.
    הסיכוי שמדובר בציסטיק פיברוזיס קטן אבל רצוי לשלול אפשרות של המחלה.
    בדיקה תקינה פירושה סיכוי קטן שהילד סובל מ-
    CF.

    טווח הערכים של כלור בזיעה הוא כדלקמן:
    רמת כלוריד בזיעת ילדים מגיל 6 חודשים ומעלה-פחות מ-40 מילימול לליטר-תוצאה תקינה השוללת אפשרות של
    CF; רמת כלוריד בין 40 ל-59 מילימול לליטר-תוצאה גבולית (דו-משמעית); כל תוצאה מעל 60-70 מא"ק לליטר, סבירות גבוהה לאבחון של CF.
    רמת כלוריד בזיעת תינוקות מתחת לגיל 6 חודשים-פחות מ-30 מילימול לליטר-תוצאה תקינה; רמת כלוריד בין 30 ל-59 מילימול/ליטר לליטר-תוצאה גבולית; רמת כלוריד מעל 60 מילימול/לליטר מחשידה ל-
    CF. רמה תקינה של נתרן בזיעה של ילדים ובמבוגרים היא בתחום של 10-40 מילימול לליטר (בילדים הממוצע הוא 27, ובמבוגרים 33 מילימול לליטר). באלה עם CF, רמת הנתרן בזיעה עולה לתחום ריכוזים של 70-190 מילימול/ליטר. לבדיקת רמת כלור בזיעה יש רגישות 100% וספציפיות של 96% (Rock וחב' ב-Journal of Cystic Fibrosis משנת 2014).

    לייפת כיסייתית (CF) נגרמת על ידי חלבון פגום בממברנה של תאים רבים בגוף כולל דרכי האוויר בריאות ובלוטות הזיעה, שתפקידו לסייע בהעברת יוני כלור מחוץ לתאים אל תוכם, ולהיפך. לכן נגרם שיבוש במאזן הנוזלים בתאים, ובמקום להפריש נוזל רירי דליל שתפקידו להגן על דפנותיהם של איברים אלו ולסלק משם חיידקים בעיקר, הם מפרישים כמויות גדולות של נוזל מאוד סמיך.
    ריר זה מצטבר בצינורות וחוסם את המעבר התקין של נוזלים אחרים, וכן מהווה הריר כר נוח ומזין להתרבות חיידקים, במיוחד בריאות.
    החלבון הפגום ב-
    CF ידוע כ- CFTR או Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator, והגן הפגום המקודד לו התגלה בשנת 1989. מאז נתגלו מעל 1,000 מוטציות שיצרו אללים הגורמים למחלה, הגורמים לפנוטיפים שונים במקצת אצל בלוקים ב-CF.
    מוטציות אלה בגן המקודד ל-
    CFTR על כרומוזום 7 ( Riordan וחב' ב-Science משנת 1989, ו-Kerem וחב' באותו כתב-עת מאותה שנה).
    האלל השכיח ביותר בארה"ב המופיע ב-70% מהחולים, מקודד לרצף פפטידי עם חוסר בחומצת אמינו פנילאלנין, שמונעת השתלבות החלבון בממברנת התא. בישראל נפוצה דווקא מוטציה מסוג
    STOP, הגורמת לעצירה ברצף יצירת החלבון, המתקבל בלתי מושלם. אללים אחרים של החלבון ממוקמים היטב בממברנה, אך אינם מסוגלים להיקשר ליוני הכלור ולהעבירם. תאים בהם נמצא חלבון ה-CFTR נמצאים בדפנות הפנימיות של הריאות, בדרכי העיכול ובבלוטות הפאראקריניות המפרישות נוזלים בסביבתן כגון בלוטות הזיעה, הלבלב וצינורות המרה.

    בלוטות זיעה מייצרות זיעה בתהליך של הפרשה וספיגה מחדש של NaCl. זיעה היא תמיסת מלח עם ריכוזים נמוכים יחסית ומווסתים היטב של נתרן וכלוריד.
    במצב נורמאלי תנועת יוני נתרן וכלור נעשית דרך תעלות יונים ספציפיות בממברנות התאים, שלפחות במקרה של כלוריד התעלה הרלבנטית נשלטת על ידי
    CFTR.
    כיוון שב-
    CF תעלת הכלוריד פגומה בפעילותה, ואינה מאפשרת לכלוריד להיספג מחדש לתוך תאי צינור הזיעה, יותר כלוריד נותר בצינור הזיעה כאשר יותר נתרן נשאר בזיעה עצמה, אך גם רמת הכלוריד בזיעה מוגברת בחולים במחלה.
    על אף שתפקודן של תעלות הנתרן פועלות באופן תקין ב-
    CF, העלייה בריכוז הנתרן בזיעת החולים ב-CF נובעת מהזיקה החשמלית של יוני הנתרן והכלור באופן המונע את הספיגה מחדש של יוני נתרן.

    תבחין זיעה:
    המחלה מאובחנת ע”י מדידת כמות המלחים בזיעה. בלוטת הזיעה היא סוג של בלוטת הפרשה חיצונית.
    מחלת ה -
    CF גורמת לכך, שכמות חריגה של מלחים הולכת לאיבוד בהזעה. בדרך כלל כמות הזיעה היא רגילה, אך תכולת המלחים בה גבוהה. תוצאה גבוהה של כלוריד בזיעה בדרך כלל פירושה שהנבדק סובל מ-CF (ב-98% מהמקרים), אם כי יש כאלה עם CF שמדידת כלוריד בזיעה נותנת תוצאות גבוליות, או אפילו תוצאה תקינה במקרים בודדים.
    לעתים תתקבל תוצאה גבוהה במצבי תת-תזונה, , בהקשר של פעילות נמוכה של יותרת הכליה (
    מחלת אדיסון), במקרים של תת-פעילות של בלוטת התריס (היפותירואידיזם), תת-פעילות של יותרת בלוטת התריס (hypoparathyroidism) או במצבים של כשל הכליות.
    כן נמצא ריכוז מוגבר של כלור במחלת אגירת גליקוגן
    type 1, וכן בסוכרת תפלה נפרוגנית (diabetes insipidus) שאינה מגיבה להורמון ADH, במצבים של חסר G6PD וכן בתסמונת דיספלזיה אקטודרמלית עם חרשות הנדירה מאוד. עוד מצבים העלולים להשפיע בהעלאת רמת כלוריד בזיעה הם פנקראטיטיס על רקע אלכוהוליזם, כולסטזיס משפחתית ומוקופוליסכרידוזיס.

    תוצאות נמוכות של כלוריד במבחן זיעה יכולות להתקבל לאחר אפיזודות רצופות של שלשולים והקאות.
    סיבות אחדות עלולות להשפיע על מבחן הזיעה: תינוקות מתחת לגיל 4 שבועות אינם מייצרים די זיעה לתת תוצאה אמינה, וכן רמת הכלוריד בזיעתם נמוכה מדי בדרך כלל מכדי שתהיה בתחום הערכים התקין.
    לא רצוי שבדיקת הזיעה תיעשה באמה באזור בו יש פצע, פריחה או חבלה כלשהם שיכולים לתת תוצאה חיובית-כזובה.
    כמו כן לא רצוי לבצע את הבדיקה בעת מחלה חריפה, מחלת חום, מצבי התייבשות לאחר מאמץ גופני חריג ללא שתייה, או בעת שימוש סטרואידי כמו בפלואורוקורטיזון. יש שמבצעים במבדק הזיעה גם מדידה של רמת נתרן בדגימת הזיעה, שכן ב-
    CF ריכוזי הכלוריד והנתרן עולים פי-2 עד פי-5 מריכוזיהם בזיעה נורמאלית.

    ניתן להשתמש בתבחין הזיעה רק כדי לקבוע, אם הנבדק אכן חולה במחלת הסיסטיק פיברוזיס. אין הבדיקה טובה כדי להבחין בין מקרה "קל" לבין מקרה חמור יותר.
    אין כל קשר בין רמת המלחים בזיעה לבין חומרת המחלה. תבחין הזיעה אינו טוב לגלוי נשאי
    CF היות ונשאי CF אינם חולים במחלה, ולכן בלוטות הזיעה שלהם תקינות ורמת המלחים בזיעתם רגילה בהחלט. במקרים קלים של המחלה תבחין הזיעה נמצא תקין אבל הבדיקות הנוספות (בדיקה גנטית או NPD) יצאו חיוביות.

    הוראות לביצוע הבדיקה:
    לצורך הבדיקה אין צורך להיות בצום או בהכנה מיוחדת, וחשוב להקפיד על שתייה מספקת.
    לאחר ניקוי האזור הנבדק בדרך כלל בחלק הפנימי של האמה, מחברים אליו 2 אלקטרודות. את האחת מכסים בפד גזה ספוג ב-
    pilocarpine, המשמש לגירוי הבלוטות ליצירת הזיעה, ואת האחרת מכסים בפד עם תמיסת אשלגן סולפאט.
    לאחר העברת זרם חשמלי בעוצמה נמוכה דרך 2 האלקטרודות המסייע להחדרת
    פילוקרפין אל תוך העור (
    pilocarpine iontophoresis).
    לאחר 5-10 דקות, מסירים את פיסות הגזה ואת האלקטרודות, מנקים את האזור במים, ומייבשים אותו. בהמשך מניחים על האזור הנבדק פיסת נייר פילטר (
    Schleicher & Schuell, #589) שנשקל מראש, מכוסה עם פיסת פלסטיק למנוע נידוף, כאשר צינורית מיוחדת מנקזת של נוזל הזיעה הנוצרת, בתהליך שנמשך 30 דקות, ומספיגה את הזיעה לפד המאסף. בסיום הפקת הזיעה, שוקלים את הפד הספוג בזיעה כדי להעריך את משקל הזיעה שנאספה, ומכניסים אותו למבחנה הנשלחת למעבדה למדידת תכולת הכלוריד והנתרן.
    הכמות המינימאלית של זיעה שיש לאסוף היא של 50 מיליגרם, אך רצוי להגיע לדגימה שמשקלה 75 מיליגרם לפחות. מדידת רמת הכלוריד נעשית במדידה אוטומטית קולורימטרית-אמפּרומטרית ע"ש
    Cotlove.

    יש שחוזרים על מבדק הזיעה בשני ימים נפרדים, כאשר תוצאה חיובית בשתי הבדיקות אבחנתית ל-CF. בגלל ריבוי ואריאנטים של CF, בדרגות חומרה שונות, רמות גבוליות של כלוריד או אפילו רמות הגבוהות במעט מגבול הנורמה העליון, יכולות להיות משמעותיות באבחון וארינטים קלים יותר של המחלה.

    בברכה, פרופ' בן-עמי סלע.


    09/03/2019
    לעוד מידע כדאי ומומלץ ביותר לבקר בדף הבית של טבעלייף
    לחצו כאן לכניסה
     
       
    לחץ כאן לכתבות נוספות באותו הנושא
    מאד מומלץ לקרוא כתבות נוספות מכיוון שבדרך כלל רק בטבעלייף הכתבות הינן מאת
    כותבים שונים או מחקרים שונים, מזוויות ראייה שונות, ע"פ ניסיון שונה, לפעמים ע"פ
    רפואה קונבנציונאלית, לפעמים ע"פ רפואה משלימה ולפעמים ע"פ שילוב שתי השיטות.
    לחץ כאן לכתבות נוספות מאת המחבר

    סיסטיק פיברוזיס - cystic fibrosis (CF)

    כל הכתוב ו/או המתפרסם בטבעלייף הוא מידע בלבד, ואין לראות בו הוראות לטיפול עצמי, איבחון, ו/או המלצה לטיפול זה או אחר ו/או נטילת חומר זה או אחר. כל ייעוץ וטיפול חייב להנתן בידי רופא ותחת פיקוחו.
    כל הכתוב ו/או המתפרסם באתר טבעלייף הוא מידע בלבד, ובשום פנים ואופן אין לראות בו הוראות לטיפול עצמי, אבחון, ו/או המלצה לטיפול כזה או אחר, ו/או נטילת חומר כזה או אחר. כל ייעוץ וטיפול חייב להינתן בידי רופא מוסמך ותחת פיקוחו בלבד.

    אין להעתיק או להשתמש בחומרים הנמצאים באתר לרבות כתבות, שאלות ותשובות במרפאות הרופאים
    הודעות הפורומים ו/או כל חומר אחר המוצג באתר ללא אישור מפורש והחתום ע"י מערכת טבעלייף.
    בכל השייך לפרסום באתר כולל כתבות מרפאות ופורומים ניתן לפנות אלינו צור קשר



    דיאטה פורומים מחשבונים ויטמינים | צמחי מרפא | שמנים צמחיים
    תנאי שימוש | הריון | בריאות | דיאטה | גברים | נשים | ילדים | מתכונים
    רפואה אלטרנטיבית | רפואה טבעית | רפואה משלימה | רפואה סינית | רפואה רפואת ילדים
    רפואה בריאות כללית | רפואה כללית בריאות | פסיכולוגיה | הורים וילדים | הרכבים 
    בריאותדיאטהרפואה
     מחלות
    רפואה בריאותמחלות איכות חייםרפואה בריאות
     
     
     
     
     
     
     
      לחיפוש מתקדם לחץ כאן