בריאות שמלות ערב
בריאות
                 בריאות | הריון | דיאטה תזונה | ויטמינים ומינראלים | צמחי מרפא | הורים - הורים וילדים | מין - זוגיות | בריאות וטיפוח העור | מרפאות מומחי טבעלייף | דף הבית  
בריאות הגבר
| בריאות האישה | לב - מחלות הלב | סרטן | דיכאון - בריאות הנפש | רפואה משלימה כל הכתבות מא' ועד ת'   |   SHOP ON-LINE   |   צור קשר
חיפוש בריאות

  חדש - אבחון עצמי
  סובלים מבעיה כלשהי ? 
  כאבים בחזה, פריחה 
  בעור, כאב במתן שתן,
  דלקת בשד, כאבי בטן,
  כאבי מחזור  ועוד......
  ענו לשאלונים שערכו 
  רופאים ומומחים צפו מיד
  באבחון מקצועי און-ליין.
  לגשת לאבחון המתאים
  לכם הקליקו כאן...
  ניתוח מצבך הרפואי
  מלאו שאלון  און-ליין 
  ותקבלו מיידית את ניתוח
  הפרופיל הרפואי והרגשי 
  שלכם.  הקליקו  כאן
  עוד באתר טבעלייף
  • דיכאון
  • דיאטה - לקרוא
  • כאבי מחזור
  • כאבי גב
  • אלרגיה
  • מחשבון קלוריות
  • מחשבון BMI
  • מחשבון משקל
  • פענוח בדיקות דם
  • ויטמינים ומינראלים
  • מתכוני בריאות
  • מזון למוח
  • גברים נשים וסקס
  • סרטן
  • צמחי מרפא
  • סוכרת
  • פורום    Forum
  • דף הבית שונות על המחלה הקשורה ל-IgG4: רב הנסתר על הגלוי, חלק א`
    מין וזוגיות בריאות העור תזונה ודיאטה מחשבונים כתבות חמות פורומים ורופאים
    בריאות הנפש הורים וילדים הריון ולידה חיפוש אינדקסים ווידאו
       
     

    על המחלה הקשורה ל-IgG4: רב הנסתר על הגלוי, חלק א`

    על המחלה הקשורה ל-IgG4: רב הנסתר על הגלוי, חלק א`
    בריאות על המחלה הקשורה ל-IgG4
    כתבות נוספות באותו הנושאהדפסשלח לחברדף הבית

    פרופ' בן-עמי סלע, המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, 
    תל-השומר; החוג לגנטיקה מולקולארית וביוכימיה (בדימוס), הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב.

    לפני כ-15 שנה התבקשתי לכתוב סקירה לירחון הרפואי הישראלי MEDICAL על תסמונת שלא הייתה מוכרת עד אז, ולכן נקראה "תסמונת X".
    מספר קטן של שנים לאחר מכן שמה הוסב ל- "תסמונת מטבולית" וכיום היא מוכרת ומובנת ומדברים בה נכבדות.
    את אותה סקירה סיימתי בהבעת תחושה של התפעמות מהעובדה שמדי פעם אנו מופתעים מחדש כאשר תסמונות, ומפגעים ומחלות חדשות ממשיכות להתגלות, מה שמעניק למחקר הרפואי את הממד של הבלתי צפוי, שמדגיש את מגבלות הידע שלנו את גופנו. 

    והנה, מחלה חדשה נוספת מתדפקת על דלתנו, ושמה IgG4-related disease (להלן IgG4-RD), שהיא מצב כרוני-דלקתי, המאופיין על ידי הסננה לרקמות של לימפוציטים ושל תאי-פלזמה המפרישים IgG4 וגורמים לדרגות שונות של פיברוזיס, ובדרך כלל לתגובה מהירה לסטרואידים הנלקחים פומית.
    בערך ב-51-70% מבין האנשים עם מחלה זו, רמות
    IgG4 בנסיוב מוגברות בשלב החריף של המחלה (Wallace וחב' ב-Arthritis & Rheumatology משנת 2015, Stone וחב' באותו כתב-עת משנת 2012, ו-Deshpande וחב' ב-Modern Pathology משנת 2012).

    IgG4-RD הוא מפגע בתיווך מערכת החיסון הגורם לפיברוזיס האחראי לנגעים דלקתיים המוגדרים לעתים כ"פסבדו-גידולים".
    במהלך העשור האחרון הוכר
    IgG4-RD כאבחון המשותף למחלת Mikulicz, לגידול ע"ש Kuttner ולפנקראטיטיס אוטואימונית, שנחשבו בעבר כמפגעים שאין ביניהם כל קשר (Carruthers וחב' ב-Current Opinion in Rheumatology משנת 2012, ו-Stone וחב' ב-Arthritis & Rheumatol משנת 2012).
    המחלה התגלתה כמעט בכל איבר בגוף, אך היא שכיחה בעיקר בלבלב (
    sclerosing pancreatitis), בבלוטות הרוק (sialadenitis) בבלוטות הדמעות, ברטרו-פריטונאום (פיברוזיס) ובשרירי העין.

    ההתבטאות הקלינית של מאובחנים עם IgG4-RD מגוונת, בתלות באיבר הפגוע, כאשר נפיחות היא תסמין שכיח בעיקר כאשר הראש והצוואר כמו גם בלוטות הרוק והדמעות נגועים.
    יצוין שנפיחות זו בדרך כלל אינה מכאיבה ולא תמיד כרוכה בעיניים יבשות או ביובש בפה.
    לעומת זאת, אלה עם פיברוזיס רטרו-פריטונאלית או עם פנקראטיטיס עלולים לסבול מכאבים (
    Khosroshahi וחב' ב-Medicine משנת 2013).
    חלק מהחולים עלולים לסבול מתסמינים הקשורים לאי-תפקוד האיבר הפגוע כמו אי-ספיקת הלבלב, צהבת, או אי-ספיקת כליות או מתרחיש של נפריטיס טובולו-אינטרסטיציאלית.
    בחלק מהחולים מופיעה
    lymphadenopathy (שהיא מחלה של מערכת הלימפה, שעיקרה אבנורמליות במספרן, בגודלן ו/או במרקם של קשריות הלימפה) (Cheuk ו-Chan ב-Advances in Anatomical Pathology משנת 2010).

    תופעות כעייפות או איבוד משקל עלולות להופיע בחולי IgG4-RD, אך אין הם שכיחות או בולטות במיוחד. תופעות כגון כאבי מפרקים או enthesopathy (תהליך דלקתי לא זיהומיי של גידים ורצועות באזור החיבור שלהם לעצמות), תוארו בחולים עם IgG4-RD אך שכיחות התסמינים האחרונים אינה מאופיינת באופן בולט.
    תת-קבוצה של מטופלים מדווחים על אלרגיות עונתיות או על סינוסיטיס, אך אלה בשכיחות שאינה שונה מכלל האוכלוסייה (
    Della-Torre וחב' ב-Allergy משנת 2014).
    בחלק מהמטופלים תסמינים עלולים להופיע בעת ובעונה אחת במספר אתרים כגון
    sclerosing pancreatitis ונפיחות בבלוטת הדמעות.

    הפתוגנזה של IgG4-RD עדיין לא ברורה (Zen ו-Nakanuma ב-Current Opinion in Rheumatology משנת 2011, Mahajan וחב' ב-Annual Review Pathology משנת 2014, ו-Yamamoto וחב' ב- Nature Review Rheumatology משנת 2013).
    המחלה נחשבת למפגע אוטו-אימוני, אם כי הוכחות לכך אינן פסקניות. מחקרים אחדים במטופלים עם פנקראטיטיס על רקע
    IgG4-RD, מרמזים על רקע גנטי, על רקע הקשר עם מספר הפלוטיפים של HLA, ו-single nucleotide polymorphisms.
    התפקיד, אם בכלל, של נוגדנים מסוג
    IgG4 בפתוגנזה של פנקראטיטיס אינו ברור, למרות שיש לסוג נוגדן זה תפקיד פתולוגי במחלות אחרות כגון pemphigus vulgaris (Nirula וחב' ב-Current Review in Rheumatology משנת 2011).

    האבחון של IgG4-RD:
    החשיבות של אבחון מהיר ומוקדם ברורה כיוון שמחלות דלקתיות אלו מובילות לפיברוזיס עם הפוטנציאל של נזק רקמתי בלתי הפיך אם לא בוצע טיפול במועד (
    Shimizu וחב' ב-Rheumatology משנת 2013).
    חלק מהלוקים במחלה זו, מצויים בסכנה של איום על שלמות איברים שונים כגון פגיעה בכליות, או
    aortitis, הדורשים אבחון מוקדם ככל האפשר, וטיפול דחוף, על מנת למנוע לדוגמה ניתוחים מיותרים, שעלולים לגרום לתחלואה ואף לתמותה (Hirano וחב' ב-Gut משנת 2007).
    האבחון של
    IgG4-RD תלוי בבחינה היסטולוגית זהירה של ביופסיות מהרקמות הנבחנות (Deshpande וחב' ב-Modern Pathology משנת 2012).
    באופן כללי, הממצאים הפתולוגיים דומים בביופסיות של רקמות שונות, אך למרבה האכזבה ההיסטוריה הרפואית של הנבדק, הבחינה הרדיולוגית, וערכי המעבדה אינם רגישים או ספציפיים דיים, לאבחון פסקני של
    IgG4-RD.

    יש יוצא דופן יחיד במקרה של sclerosing pancreatitis, תרחיש בו הוצעו קריטריונים קליניים ספציפיים, אם כי ביופסיה היא המדד המועדף (Umehara וחב' ב-Modern Rheumatology משנת 2011).
    כאשר בוחנים ביופסיה כראייה ל-
    IgG4-RD, הפתולוג מסתמך על היסטו-פתולוגיה כמו גם על אימונו-היסטוכימיה. קריטריונים אבחוניים מבוססים על היסטופתולוגיה אופיינית בחולים על IgG4-RD, הכוללת הסננה של תאים לימפו-פלזמוציטים, פיברוזיס (לרוב במתווה storiform) וכן על ידי obliterative phlebitis. קיום של 2 מתוך 3 קריטריונים אלה דרוש לאבחון.
    תיתכן גם הסננה של אאוזינופילים.

    בגישה האימונו-היסטוכימית הפתולוג מחפש עדות להסננה משמעותית של תאי פלזמה +IgG4, המוגדרת כנוכחות של יותר מ-10 תאים כאלה ויחס של יותר מ-40% של תאי פלזמה +IgG4 לתאי פלזמה +IgG.
    חשוב להבין שאבחון
    IgG4-RD חייב להתבסס על קובץ של מאפיינים פתולוגיים, ואין להסתמך על מדד בודד, לדוגמה, הסננה של תאי פלזמה +IgG4 כשלעצמה תוארה בתרחישים נוספים כולל גרנולומטוזיס עם polyangiitis, בממאירויות אחדות, וב-rhematoid arthritis (על פי Wallace וחב' ב-Medicine משנת 2013, Brenner וחב' ב-Modern Pathology משנת 2013, Strehl וחב' ב-Journal of Clinical Pathology משנת 2011, ו-Chang וחב' ב-Human Pathology משנת 2013). 

    למרות הקשר בין IgG4 ו-IgG4-RD, הממצא של רמות מוגברות של IgG4 בנסיוב חסר רגישות או ספציפיות לאבחון IgG4-RD, ואכן בערך 30% מהלוקים במחלה זו הם בעלי ריכוז נורמלי של IgG4 בנסיוב.
    בנוסף, רמות מוגברות של
    IgG4 בנסיוב תוארו בחולים עם סינוסיטיס כרונית, באלה עם מערכת חיסון ירודה, במחלות רקמת חיבור, ובמאובחנים עם מחלות ריאות אינטרסטיציאלית, וכן בתרחישים אחרים (Carruthers וחב' ב-Arthritis & Rheumatol משנת 2012).
    בנוסף, למרות שמחלה זו עלולה להשפיע על בלוטות הרוק ולהראות דמיון לתסמונת 
    Sjogren, חולים עם IgG4-RD הם בדרך כלל שליליים לנוגדנים כנגד האנטיגנים Ro ו-La (על פי Yamamoto וחב' ב-Rheumatology משנת 2005).
    בחולים עם
    IgG4-RD ניתן למצוא תוצאות חריגות בבדיקות מעבדה הקשורות לתפקוד פגוע של איברים מסוימים הנגרם עקב המחלה (כגון רמת עמילאזה מוגברת כתוצאה מ-sclerosing pancreatitis או רמות מוגברות של CRP ושקיעת-דם מוחשת כתוצאה מדלקת מפושטת (Ebbo וחב' ב-Medicine משנת 2012). 

    נמשיך ונדון בתחלואה הקשורה ב-IgG4 במאמר ההמשך.

    בברכה, פרופ' בן-עמי סלע.


    17/11/2019
    לעוד מידע כדאי ומומלץ ביותר לבקר בדף הבית של טבעלייף
    לחצו כאן לכניסה
     
       
    לחץ כאן לכתבות נוספות באותו הנושא
    מאד מומלץ לקרוא כתבות נוספות מכיוון שבדרך כלל רק בטבעלייף הכתבות הינן מאת
    כותבים שונים או מחקרים שונים, מזוויות ראייה שונות, ע"פ ניסיון שונה, לפעמים ע"פ
    רפואה קונבנציונאלית, לפעמים ע"פ רפואה משלימה ולפעמים ע"פ שילוב שתי השיטות.
    לחץ כאן לכתבות נוספות מאת המחבר

    והנה, מחלה חדשה נוספת מתדפקת על דלתנו, ושמה IgG4-related disease (להלן IgG4-RD), שהיא מצב כרוני-דלקתי, המאופיין על ידי הסננה לרקמות של לימפוציטים ושל תאי-פלזמה המפרישים IgG4 וגורמים לדרגות שונות של פיברוזיס, ובדרך כלל לתגובה מהירה לסטרואידים הנלקחים פומית.

    כל הכתוב ו/או המתפרסם בטבעלייף הוא מידע בלבד, ואין לראות בו הוראות לטיפול עצמי, איבחון, ו/או המלצה לטיפול זה או אחר ו/או נטילת חומר זה או אחר. כל ייעוץ וטיפול חייב להנתן בידי רופא ותחת פיקוחו.
    כל הכתוב ו/או המתפרסם באתר טבעלייף הוא מידע בלבד, ובשום פנים ואופן אין לראות בו הוראות לטיפול עצמי, אבחון, ו/או המלצה לטיפול כזה או אחר, ו/או נטילת חומר כזה או אחר. כל ייעוץ וטיפול חייב להינתן בידי רופא מוסמך ותחת פיקוחו בלבד.

    אין להעתיק או להשתמש בחומרים הנמצאים באתר לרבות כתבות, שאלות ותשובות במרפאות הרופאים
    הודעות הפורומים ו/או כל חומר אחר המוצג באתר ללא אישור מפורש והחתום ע"י מערכת טבעלייף.
    בכל השייך לפרסום באתר כולל כתבות מרפאות ופורומים ניתן לפנות אלינו צור קשר



    דיאטה פורומים מחשבונים ויטמינים | צמחי מרפא | שמנים צמחיים
    תנאי שימוש | הריון | בריאות | דיאטה | גברים | נשים | ילדים | מתכונים
    רפואה אלטרנטיבית | רפואה טבעית | רפואה משלימה | רפואה סינית | רפואה רפואת ילדים
    רפואה בריאות כללית | רפואה כללית בריאות | פסיכולוגיה | הורים וילדים | הרכבים 
    בריאותדיאטהרפואה
     מחלות
    רפואה בריאותמחלות איכות חייםרפואה בריאות
     
     
     
     
     
     
     
      לחיפוש מתקדם לחץ כאן