בריאות שמלות ערב
בריאות
                 בריאות | הריון | דיאטה תזונה | ויטמינים ומינראלים | צמחי מרפא | הורים - הורים וילדים | מין - זוגיות | בריאות וטיפוח העור | מרפאות מומחי טבעלייף | דף הבית  
בריאות הגבר
| בריאות האישה | לב - מחלות הלב | סרטן | דיכאון - בריאות הנפש | רפואה משלימה כל הכתבות מא' ועד ת'   |   SHOP ON-LINE   |   צור קשר
חיפוש בריאות

  חדש - אבחון עצמי
  סובלים מבעיה כלשהי ? 
  כאבים בחזה, פריחה 
  בעור, כאב במתן שתן,
  דלקת בשד, כאבי בטן,
  כאבי מחזור  ועוד......
  ענו לשאלונים שערכו 
  רופאים ומומחים צפו מיד
  באבחון מקצועי און-ליין.
  לגשת לאבחון המתאים
  לכם הקליקו כאן...
  ניתוח מצבך הרפואי
  מלאו שאלון  און-ליין 
  ותקבלו מיידית את ניתוח
  הפרופיל הרפואי והרגשי 
  שלכם.  הקליקו  כאן
  עוד באתר טבעלייף
  • דיכאון
  • דיאטה - לקרוא
  • כאבי מחזור
  • כאבי גב
  • אלרגיה
  • מחשבון קלוריות
  • מחשבון BMI
  • מחשבון משקל
  • פענוח בדיקות דם
  • ויטמינים ומינראלים
  • מתכוני בריאות
  • מזון למוח
  • גברים נשים וסקס
  • סרטן
  • צמחי מרפא
  • סוכרת
  • פורום    Forum
  • דף הבית מחלות פורפיריות: סקירת-על, חלק ג`.
    מין וזוגיות בריאות העור תזונה ודיאטה מחשבונים כתבות חמות פורומים ורופאים
    בריאות הנפש הורים וילדים הריון ולידה חיפוש אינדקסים ווידאו
       
     

    פורפיריות: סקירת-על, חלק ג`.

    בריאות פורפיריות סקירת-על, חלק ג`. הפורפירינים הם קודמנים (precursors) של heme, שהוא המרכיב הגרעיני של מולקולת המוגלובין. ה-heme נוצר בתהליך רב-שלבי, כאשר פגמים באנזימים הנחוצים בשלבי הסינתזה שלו גורמים לתסמינים קליניים ייחודיים, הידועים כפורפיריות.
    כתבות נוספות באותו הנושאהדפסשלח לחברדף הבית

    פרופ' בן-עמי סלע, המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, 
    תל-השומר; החוג לגנטיקה מולקולארית  וביוכימיה (בדימוס), הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב.

    לקריאת חלק ב' לחץ כאן     לקריאת חלק א' לחץ כאן

    הטיפול:
    אמצעים טיפוליים כוללים את הסעיפים כדלקמן: 
    א) להימנע מצריכה של כל תרופה,אלכוהול, סמים, טוקסינים, עישון וכימיקלים הוא המפתח לתרפיה. תרופות שיש להמנע מצריכתן הם ברביטורטים, פרוגסטינים, נוגדי פרכוסים, ו-
    rifampin

    ב) טיפול מסייע כגו שתייה מרובה של נוזלים, אלקטרולטים ותזונה ראויה חיוניים לטיפול.

    ג) ניטור של מצבים כגון היפו-נתרמיה או היפו-מגנזמיה וטיפול למניעת חסרים אלה נמצא מועיל.

    ד) יש לטפל באגרסיביות באי-ספיקה נשימתית, מה שפוגע בסרעפת, וביחידת טיפול נמרץ יש לסייע לנשימה על ידי וֶנְטִילַצְיָה.

    ה) יש לטפל בכאב על ידי עירוי נרקוטיקה, כאשר מקרים מסובכים במיוחד וכרוניים, מחייבים טיפול בהזרקה לתוך ה-celiac plexus או מקלעת סיבי העצב בבטן (Ferrari ו-Ardengh ב-Endoscopy משנת 2002).

    ו) - יש לטפל ב-phenothiazines במקרים של בחילה, הקאות, רעד, כאשר ondansterone או תכשירים דומים מומלצים במקרי בחילה קשה. 

    ז) יש לטפל בקצב לב מוגבר (טכיקרדיה) או ביתר לחץ-דם עם propreanolol או עם nadolol, שעשויים לשמש באופן בטיחותי כחןסמי בטא אם נשלל תהליך של דה-הידרציה. 

    ח) - יש להתחיל ללא שיהוי עירוי של גלוקוז בתמיסת 10% dextrose, ולפחות 300-400 מ"ל של תמיסה זו צריכים להינתן ב-24 שעות. עירוי זה הוא תהליך מגשר האמור להוליךלטיפול מוחלט יותר עם hemin, כשלעצמו עירוי גלוקוז יעיל רק בתסמינים מתונים (Lu ב-Cell משנת 2005).
    מינון מומלץ של
    hemin הוא 1-4 מיליגרם/ק"ג משקל גוף/יום למשך עד 14 יום, הוא טיפול נחשב וחיוני. ניתן להשתמש או ב-hemin arginate או ב-hemin hydroxide. תופעת הלוואי העיקרית של טיפול זה היא הופעה של throbophlebitis (דלקת וריד פקקתית). בכ-70% מהמטופלים התגובה ל-hemin טובה, עם התפוגגות של הכאב ושל חסכים נוירולוגיים (Anderson ו-Collins ב-American Journal of Medicine משנת 2006, Mustajoki ו-Nordmann ב-Archives of Internal Medicine משנת 1993, ו-Herrick וחב' ב-Lancet משנת 1989).
    במקרים של התקפי פורפיריה חריפים יותר יש לטפל בעירוי של
    hemin. כדאי להקדיש כמה שורות ל-hemin שבהרכבו הוא protoporphyrin IX המכיל יון ברזל תלת-ערכי (3+Fe) וכן מולקולת כלוריד.
    ראוי לציין שיון הברזל ב-
    haem הוא דו-ערכי (2+ Fe). מולקולת Hemin נוצרת בגוף באופן אנדוגני, לדוגמה כאשר יש turnover של אריתרוציטים זקנים. מספר חלבונים בדם נקשרים ל-hemin, כמו אלבומין ו-hemopexin. הכימאי הגרמני הגדול Hans Fischer היה הראשון שסנתז hemin וזכה על כך בפרס נובל בכימיה בשנת 1930. 

    תרפיות אחרות כוללות:
    א) המודיאליזה במקרים קשים עם מספר יתרונות, כאשר
    hemin לא היה זמין (Prabahar וחב' ב-Hemodyalysis International משנת 2008).

    ב) אנלוגים של GTRH (gonadotropin-releasing hormone), דווחו כיעילים במקרים אחדים של acute intermittent porphyria, אך הם אינם משמשים בשגרת הטיפולים (Anderson וחב' ב-Annals of Internal Medicine משנת 1990).

    ג) מגנזיום סולפאט שימש לשלוט בפרכוסים, במקרים שתכשירים נוגדי-פרכוסים מקובלים אסורים לשימוש (Sadeh וחב' ב-Epilepsia משנת 1991).

    ד) החלפת כדוריות דם אדומות או פלזמה-פרזיס לא מנעו התדרדרות הכבד בשני מקרים מתקדמים של hepatic erythropoietic protoporphyria, למרות ירידה משמעותית ברמות שלprotoporphyrin  (Eichbaum וחב' ב-Transfusion משנת 2005).

    ה) השתלת כבד היא חלופה במקרים בהם צמקת הכבד מסבכת פורפיריה כבדית (Singal וחב' ב-Hepatology משנת 2014).

    ו) במקרים פורפיריה כבדית חריפה בה התקפים נגרמים על ידי הפעלת האנזים 5-aminolevulinic acid synthase 1 (או ALAS1), מחקרים קדם-קליניים מצבעים על כך שהשקטת אנזים זה על ידי small interfering RNA (siRNA) הצרורים בננו-חלקיקים ליפידיים, מסוגלת למנוע התקפים אלה (Manceau וחב' ב-Current Opinion in Hematology משנת 2017).

    ז) אנזים porphobilinogen deaminase ריקומביננטי אנושי נוסה ב-phase 1 במקרים של acute hepatic porphyria, ונמצא יעיל ובטיחותי להרחקת porphobilinogen מהפלזמה ומהשתן (Sardh וחב' ב-Clinical Pharmcokinetics משנת 2007).
    יחד עם זאת, ניסויי
    phase IIB לא מצאו מתאם בין הפחתת רמות  porphobilinogen  והשפעה הקלינית המבוקשת.

    פורפיריות עוריות:
    הימנעות מחשיפה לשמש היא מפתח בטיפול בפורפיריות עוריות (
    Harper ו-Wahlin ב-Current Treatment Options un Gastroenterogy משנת 2007).
    השימוש ב-
    β-carotene נמצא בעל תועלת מסוימת בפורפיריה עורית. עירוי דם סייע במקרים של porphyria cutanea tarda (Badminton ו-Elder ב-International Journal of Clinical Practice משנת 2002).
    קישור (כלציה) של ברזל עם
    deferasirox, deferiprone או עםdesferrioxamine , עשוי להילקח בחשבון במטופלים עם porphyria cutanea tarda.
    בניסוי פילוט עם 10 משתתפים עם מחלה זו, כלציה של ברזל עם
    deferasirox הפחית יצירה של בועיות חדשות ברוב המטופלים (Pandya וחב' ב-Archives in Dermatology משנת 2012).

     ,Afamelanotide שהוא אנלוג של α-melanocyte–stimulating hormone, נמצא מגביר את משך החשיפה לשמש ללא כאב, ומשפר את איכות החיים במטולים עם erythropoietic protoporphyria. (Langendonk וחב' ב-New England Journal of Medicine  משנת 2015).
    השתלת תאי-גזע המטופויאטיים הוכחה יעילה במקרים חמורים של
    congenital erythropoietic porphyria  ושל erythropoietic porphyria, במיוחד במקרים של אנמיה המוליטית ותרומבוציטופניה (Farachi וחב' ב-Pediatric Transplantation  משנת 2008, Martinez-Peinado וחב' ב-Pediatric Dermatology משנת 2013, ו-Katugampola וחב' ב-British Journal of Dermatology  משנת 2012).

    פרוגנוזה:
    מתוך 206 מטופלים מבוגרים בפינלנד עם
    acute intermittent porphyria או עם variegate porphyria, ב-47 מתוכם נרשמו 117 התקפים חריפים בשנים 1967-1989 (Kauppinen וחב' ב-Medicine משנת 1992).
    שישה מתוכם נפטרו במהלך ההתקף, ו-21 התקפים הסתיימו בשיתוק, אך התדירות של התקפים חריפים הייתה קטנה משמעותית בהשוואה לתקופה שלפני 1967. רוב מקרי השיתוק והמוות נגרמו בגלל איחור באבחון המחלה וטיפול לא מתאים בפורפיריה.

    במקרים שלacute intermittent porphyria , הסיכון של התקפים תאם את ההפרשה של PBG בשתן במהלך הרמיסיה בקרב מבוגרים, כאשר הפרשה נמוכה ניבאה אי-הופעה של התקפים חריפים. בערך בשליש מהנשים, תסמיני פורפיריה היו כרוכים במחזור החודשי. סיבוכים ארוכי-טווח במטופלים עם acute intermittent porphyria, כוללים יתר לחץ-דם, אי-ספיקת כליות כרונית, כאבים כרוניים וקרצינומה של תאי כבד (Pischik ו-Kauppinen ב-Applied Clinical Genetics משנת 2015).
    גם חולים עם
    variegate porphyria סבלו משכיחות מוגברת של קרצינומה של תאי כבד. במטופלים עםacute hepatic porphyria , דווח על סיכון גבוה משמעותית של סרטן הכבד, יותר בנשים מאשר בגברים. פורפיריה כבדית נמצאה מגבירה את הסיכון לסרטן בכליות וברירית הרחם (Baravelli וחב' ב-J of Internal medicine משנת 2017).
    Erythropoietic porphyria מאופיינת על ידי כאבים חמורים, והשפעה קשה על איכות החיים (Holme וחב' ב-British Journal of Dermatology משנת 2006).

    מניעה:
    מטופלים מעשנים חייבים להימנע ממנהגם. עישון, מגביר בכבד את פעילות האנזימים של ציטוכרום
    P-450, ואת סינתיזת haem, ומגביר את תדירות התקפי פורפיריה (Lip וחב' ב-British Medical Journal משנת 1991).
    יש להשתמש בפילטרים למנוע שיזוף יתר של העור (
    Seth וחב' ב-Liver Transplantation משנת 2007).
    תרופות שונות יכולות להשפיע בצורה שונה על פורפיריות. לדוגמה, למרות ש-
    lidocaine אסור לשימוש, תכשירים דומים כמו bupivacaine או levobupivacaine , יכולים לספק אלחוש מקומי מוצלח ובטיחותי לטיפולי שיניים בילדים עם אבחון של acute intermittent porphyria לטנטי (McGovern וחב' ב-European Archives of Pediatric Dentistry משנת 2007).

    בברכה, פרופ' בן-עמי סלע.


    08/02/2020
    לעוד מידע כדאי ומומלץ ביותר לבקר בדף הבית של טבעלייף
    לחצו כאן לכניסה
     
       
    לחץ כאן לכתבות נוספות באותו הנושא
    מאד מומלץ לקרוא כתבות נוספות מכיוון שבדרך כלל רק בטבעלייף הכתבות הינן מאת
    כותבים שונים או מחקרים שונים, מזוויות ראייה שונות, ע"פ ניסיון שונה, לפעמים ע"פ
    רפואה קונבנציונאלית, לפעמים ע"פ רפואה משלימה ולפעמים ע"פ שילוב שתי השיטות.
    לחץ כאן לכתבות נוספות מאת המחבר

    פורפיריות

    כל הכתוב ו/או המתפרסם בטבעלייף הוא מידע בלבד, ואין לראות בו הוראות לטיפול עצמי, איבחון, ו/או המלצה לטיפול זה או אחר ו/או נטילת חומר זה או אחר. כל ייעוץ וטיפול חייב להנתן בידי רופא ותחת פיקוחו.
    כל הכתוב ו/או המתפרסם באתר טבעלייף הוא מידע בלבד, ובשום פנים ואופן אין לראות בו הוראות לטיפול עצמי, אבחון, ו/או המלצה לטיפול כזה או אחר, ו/או נטילת חומר כזה או אחר. כל ייעוץ וטיפול חייב להינתן בידי רופא מוסמך ותחת פיקוחו בלבד.

    אין להעתיק או להשתמש בחומרים הנמצאים באתר לרבות כתבות, שאלות ותשובות במרפאות הרופאים
    הודעות הפורומים ו/או כל חומר אחר המוצג באתר ללא אישור מפורש והחתום ע"י מערכת טבעלייף.
    בכל השייך לפרסום באתר כולל כתבות מרפאות ופורומים ניתן לפנות אלינו צור קשר



    דיאטה פורומים מחשבונים ויטמינים | צמחי מרפא | שמנים צמחיים
    תנאי שימוש | הריון | בריאות | דיאטה | גברים | נשים | ילדים | מתכונים
    רפואה אלטרנטיבית | רפואה טבעית | רפואה משלימה | רפואה סינית | רפואה רפואת ילדים
    רפואה בריאות כללית | רפואה כללית בריאות | פסיכולוגיה | הורים וילדים | הרכבים 
    בריאותדיאטהרפואה
     מחלות
    רפואה בריאותמחלות איכות חייםרפואה בריאות
     
     
     
     
     
     
     
      לחיפוש מתקדם לחץ כאן